Los cánceres urológicos pediátricos son poco frecuentes, pero su abordaje representa un reto importante para los especialistas, especialmente cuando se trata de adolescentes y adultos jóvenes (AYA). En este grupo, pueden coexistir características propias de tumores infantiles y de neoplasias observadas en adultos, por lo que el tratamiento requiere experiencia, trabajo multidisciplinario y conocimiento de protocolos específicos.
Organizaciones internacionales como el Children’s Oncology Group (COG) y la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP) han desarrollado guías basadas en evidencia para mejorar el manejo de estos pacientes. Aun así, los adolescentes y adultos jóvenes suelen presentar peores resultados, debido a factores como desigualdad en el acceso a la atención, diferencias biológicas del tumor y menor familiaridad con esquemas pediátricos.
Importancia del enfoque colaborativo en oncología urológica pediátrica
Aunque estos tumores representan una proporción pequeña dentro de la urología y la oncología infantil, su atención no debe limitarse únicamente al ámbito pediátrico. La participación conjunta de urólogos pediátricos y urólogos de adultos resulta especialmente importante en pacientes AYA, ya que las decisiones quirúrgicas y oncológicas deben individualizarse con precisión.
La baja frecuencia de estos casos ha impulsado la creación de redes colaborativas internacionales que han permitido estandarizar estrategias diagnósticas y terapéuticas. Sin embargo, el reto continúa siendo mayor en adolescentes y adultos jóvenes, quienes siguen mostrando resultados menos favorables que los niños.
Tumores renales pediátricos y en adolescentes
En la infancia, el tumor renal más común es el tumor de Wilms. Sin embargo, a partir de los 11 años aumenta la frecuencia del carcinoma de células renales (CCR). Incluso aunque es raro, una pequeña proporción de casos de tumor de Wilms puede presentarse en adultos.
En el caso del tumor de Wilms, las recomendaciones suelen incluir:
- Evitar la biopsia inicial, salvo en contextos de discusión multidisciplinaria
- Realizar nefrectomía radical primaria en la mayoría de los pacientes
- Llevar a cabo muestreo ganglionar para una correcta estadificación
En adolescentes y adultos jóvenes, el subtipo más frecuente de carcinoma renal es el carcinoma de células renales por translocación (tCCR), asociado con alteraciones del gen TFE. Este subtipo suele tener un comportamiento agresivo y con frecuencia presenta afectación ganglionar, incluso en tumores pequeños.
Por ello, el manejo quirúrgico suele incluir nefrectomía radical con muestreo ganglionar, aunque en lesiones seleccionadas puede considerarse una nefrectomía parcial o un abordaje laparoscópico. No realizar el estudio ganglionar puede afectar la estadificación, limitar decisiones terapéuticas y empeorar el pronóstico.
Tumores de vejiga y próstata en la población pediátrica
En niños, los tumores de vejiga y próstata corresponden en la mayoría de los casos a rabdomiosarcoma (RMS). También pueden presentarse casos aislados de carcinoma urotelial, en ocasiones relacionados con síndromes hereditarios como el síndrome de Lynch.
El tratamiento del rabdomiosarcoma suele ser multimodal e incluye:
- Confirmación diagnóstica mediante biopsia
- Quimioterapia de inducción
- Control local con cirugía y/o radioterapia
Siempre que sea posible, la cirugía se prioriza cuando permite retirar por completo el tumor sin comprometer de forma importante la función del órgano.
Un factor pronóstico clave en estos tumores es el estado de fusión tumoral, en especial la translocación PAX3/7–FOXO1, que se asocia con menor supervivencia.
En contraste, los carcinomas uroteliales pediátricos suelen ser superficiales y de bajo grado, con baja recurrencia y mortalidad reducida.
Tumores testiculares y paratesticulares en niños y adolescentes
La evaluación inicial de los tumores testiculares pediátricos es parecida a la utilizada en adultos, e incluye:
- Ecografía escrotal
- Marcadores tumorales
En niños prepúberes, la mayoría de los tumores sólidos testiculares son benignos, como el teratoma. El tumor maligno más frecuente en este grupo es el tumor del saco vitelino, que suele detectarse en estadio I y con elevación de AFP.
Cuando un niño prepúber tiene marcadores normales, puede considerarse una orquiectomía parcial, siempre con apoyo de biopsia intraoperatoria.
En cambio, en pacientes pospúberes, el manejo sigue generalmente las guías de adultos, considerando al teratoma como una lesión maligna. Los tumores paratesticulares sólidos suelen tratarse con orquiectomía radical y, en casos específicos, con muestreo ganglionar retroperitoneal.
Ensayos clínicos e investigación en tumores urológicos pediátricos
Un aspecto relevante es que muchos pacientes atendidos en servicios de urología de adultos podrían ser candidatos a ensayos clínicos pediátricos, incluidos estudios relacionados con tumores germinales testiculares y tumor de Wilms.
Además, existen iniciativas internacionales de recolección de datos, como el Translocation Renal Cell Carcinoma Project, cuyo objetivo es ampliar el conocimiento sobre tumores poco frecuentes y mejorar su tratamiento en el futuro.
Seguimiento a largo plazo y calidad de vida
A diferencia de muchos cánceres urológicos del adulto, gran parte de los pacientes pediátricos tiene una supervivencia prolongada, por lo que el seguimiento a largo plazo es esencial.
Entre los temas que deben vigilarse se encuentran:
- Infertilidad
- Complicaciones urológicas crónicas
- Riesgo de segundos tumores
- Secuelas funcionales derivadas del tratamiento
Los pacientes con rabdomiosarcoma vesicoprostático, por ejemplo, suelen requerir seguimiento urológico de por vida.
Conclusión
Los cánceres urológicos pediátricos y aquellos diagnosticados en adolescentes y adultos jóvenes son entidades poco comunes, pero con particularidades diagnósticas y terapéuticas muy importantes. Para optimizar el pronóstico y preservar la calidad de vida de estos pacientes, es indispensable que el urólogo de adultos conozca las guías específicas, las diferencias biológicas de estos tumores y la importancia del trabajo conjunto con especialistas pediátricos.
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